Το σύνδρομο POEMS ή οστεοσκληρυντικό μυέλωμα είναι μία κακοήθης αιματολογική και πολυσυστηματική νόσος με κύριο χαρακτηριστικό την παρουσία της Μ μονοκλωνικής πρωτεΐνης στο αίμα.
Ένας τύπος λευκών αιμοσφαιρίων που βρίσκονται στον μυελό των οστών, είναι τα πλασματοκύτταρα που παράγουν ειδικά αντισώματα (ανοσοσφαιρίνες Ig) βοηθώντας τον οργανισμό να καταπολεμά τις λοιμώξεις.
Στο σύνδρομο POEMS ο κακοήθης πολλαπλασιασμός των πλασματοκυττάρων απελευθερώνει M-πρωτεΐνες στο αίμα προκαλώντας βλάβες και διαταραχές στα συστήματα του οργανισμού.
Το σύνδρομο POEMS αποτελεί ακρωνύμιο των λέξεων : Polyneuropathy, Organomegaly, Endocrinopathy, Monoclonal Protein, Skin changes.
Δηλαδή : Πολυνευροπάθεια, Οργανομεγαλία, Ενδοκρινοπάθεια, Μονοκλωνική Πρωτεΐνη και Δερματικές Αλλαγές
Το σύνδρομο POEMS εμφανίζεται περίπου στην ηλικία των 50 ετών και πιο συχνά στους άνδρες.
Τα σημεία και συμπτώματα του συνδρόμου POEMS, είναι:
Πολυνευροπάθεια που εκδηλώνεται με πόνο στα άκρα, αδυναμία, μυρμήγκιασμα, μούδιασμα, κάψιμο, τσιμπήματα, κ.α.
Οργανομεγαλία (σπληνομεγαλία, ηπατομεγαλία, λεμφαδενοπάθεια)
Ενδοκρινοπάθεια (διαταραχές των επινεφριδίων, του θυρεοειδούς, των παραθυρεοειδών, της υπόφυσης)
Μονοκλωνική πλασματοκυτταρική διαταραχή
Δερματικές αλλαγές όπως κερασόχροα αιμαγγειώματα, υπερχρωματισμός, κ.α.
Διαταραχές της όρασης και οίδημα της οπτικής θηλής
Βλάβες στα οστά
Φλεβικές θρομβώσεις
Πνευμονικές βλάβες
Θρομβοκυττάρωση
Πολυκυτταραιμία
Το σύνδρομο POEMS είναι μια ανίατη νόσος. Ωστόσο η εξέλιξη της φαρμακολογίας τα τελευταία πέντε χρόνια, προσφέρει διαρκώς νέα φάρμακα που διπλασιάζουν την επιβίωση και βελτιώνουν σημαντικά την ποιότητα ζωής των ασθενών.
Οι νέες θεραπείες περιλαμβάνουν επιλογές καινοτόμων φαρμάκων, όπως: ανοσοτροποποιητικά φάρμακα, αλκυλιούντες παράγοντες, αντι-VEGF θεραπείες, αυτόλογη μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων, κ.α.
コメント